緹娜的生活

硬皮症日常生活照護
基隆長庚紀念醫院
風濕免疫科醫師 吳詹永嬌

硬皮症（systemic sclerosis, scleroderma）是一種慢性多系統的疾病，屬於全身性自體免疫疾病，也是一種膠原血管疾病。硬皮症最明顯的特徵即是皮膚硬化、緊繃。因結締組織過度增生，沉積在皮膚使其真皮組織纖維化，在血管內壁細胞異常，增生引發血管病變。

皮膚
硬皮病的皮膚變化可分成三個時期：
早期（腫脹期）：受侵犯之皮膚呈現腫脹、緊繃。
中期（硬化期）：皮膚變緊縮變硬，運動可能受限制。
晚期（萎縮期）：皮膚繃緊發亮，缺乏正常之皮膚紋路，汗腺與毛囊跟著一起萎縮。

早期活動性全身性硬皮症，醫學研究使用免疫抑制劑(Cyclophosphamide, mycophenolate mofetil,cyclosporine, MTX, thalidomide, IV免疫球蛋白, antithymocyte globulin)對皮膚纖維化有些療效，但其副作用也是須考量的。使用抗組織胺藥物可幫忙控制癢的症狀，非類固醇止痛消炎藥物可控制疼
痛。日常皮膚照護，例如每天使用潤膚保濕的乳霜、乳液，使用燕麥肥皂或燕麥澡(oatmeal-basescleanser bars/bath flakes (i.e., Aveeno))，可減少皮膚自然油質流失，另外，燕麥也有鎮靜及止癢效果。

硬皮症患者因循環較差，影響傷口癒合，保護及預防受傷或割傷也是非常重要。皮膚潰瘍可使用肥皂水每天浸泡兩次，再使用局部抗生素藥膏及保護的包紮，如有蜂窩性組織炎或較深的次發性感染，則需使用系統性抗生素。臉、手部皮膚可能併有一些小紅斑點，如小蜘蛛狀為微血管擴張(Telangiectasia)，平日照護應防曬(使用SPF15- 30 以上)，避免使用熱水洗臉，熱水泡澡、蒸氣浴或SPA，忽冷忽熱的情況可使微血管擴張加重，避免使用含類固醇藥膏，可考慮染料雷射治療，效果不錯，但需經皮膚科醫師評估。

多數的硬皮症病人併有雷諾氏現象，即是過冷或情緒緊張時會出現四肢末端手指或腳趾變白、黑紫。典型的雷諾氏現象是三個顏色階段變化，其手指或足趾先因血管收縮呈現蒼白，再因循環影響至組織缺氧至紫黑色或發紺，第三階段因血管恢復暢通而反紅。雷諾氏現象日常照護需注意保暖，避免暴露在冷的環境，少碰冷水，穿戴保暖衣物、手套、襪子、帽子、圍巾等保暖，可以減輕症狀和促進血液循環。情緒緊張時也可引起雷諾氏現象，所以盡量避免情緒壓力也有幫忙。另外，避免吸煙(二手煙)，因會使血管收縮，避免操作震動式機械及避免血管收縮藥物(beta-blocker、某些感冒藥含有 decongestants: psuedoephedrine) 。

肢體活動方面
局部溫和熱敷，可以緩解部分疼痛。穿著之鞋子以輕、厚、柔軟、舒適為宜，襪子則應採用保暖厚實者為宜。每日應做伸展運動兩回合，以防止皮膚攣縮和關節變形僵硬。可諮詢復健科、復健師、職能治療師評估安排復健職能治療，及教導居家運動。下列提供幾項伸展運動，每個動作維持30秒：
1. 手指伸展：a.手握拳 b.撐開手指壓平在桌上 c.雙手合十伸展如祈禱姿勢 d.姆指往小指進掌關節伸展
2. 顳顎關節伸展及臉部運動：可作誇張的臉部動作如笑、縮嘴唇、彷吃蘋果等
3. 其他關節伸展至其正常活動度，胸部、肩、髖關節伸展
4. 如有關節變形攣縮可使用輔具，衣物找掛鉤式鈕釦或魔術帶沾粘式

胃腸道方面
口伸展運動可助維持口的寬度，如有吞嚥困難，需注意咀嚼食物，避免易造成胸骨下(substernal)吞嚥困難的食物，例如麵包、肉類。如有胃酸逆流，逆流性食道炎，可由下列注意事項改善：1完全咀嚼食物2少量多餐3進食及飯後採坐姿4睡前不進食5避免菸草6睡時頭部墊高可減少夜間胃酸逆流。

飲食方面
宜避免含高膽固醇食物，攝取健康均衡飲食如衛生署提倡的天天五蔬果。宜增加食物纖維質攝取，攝取低油低脂，高膽固醇或合成過多的食物會增加心血管性疾病風險，高膽固醇食物如內臟類（腦、肝、腎）、貝類海鮮、動物性脂肪宜避免，蛋黃宜限量。食鹽、醬油、醃漬物、味精使用過量增加鈉和氯的攝取量，導致血壓的上升也應注意。OMEGA-3脂肪酸可減少發炎反應，來源為：深海冷水的魚---鮭魚、鯖魚、鮪魚、秋刀魚、鯡魚、
大比目魚等，也可攝取深海魚油。

國人鈣質攝取普遍不足，由於硬皮症患者可能因關節不適較少運動，另可能合併使用類固醇所以增加骨質疏鬆風險。骨質疏鬆症危險因子有停經、年紀長者、使用類固醇等藥物、有骨質疏鬆家族史、身材較瘦或小骨架者；長期使用低鈣飲食，月經失調，抽煙飲酒過量者。

骨質疏鬆的處理
飲食方面：（1）攝取適量鈣質每日鈣攝食量應以一公克為目標，使用類固醇者每日鈣攝食量可增加至1200-1500毫克（2）避免太鹹或咖啡因過量的食物（3）飲酒不過量，不抽煙。
運動方面：（1）促進肌肉的力量載重式運動，如：慢跑、走路運動、韻律舞、太極拳。（2）提升身體的柔軟度及協調性（3）增加平衡感，減少跌倒造成骨折。

根據醫學研究全球維生素 D不足為普遍現象，尤其年長者，維生素 D可促進鈣質吸收，除了鈣質補充也須適量攝取維生素 D。適量戶外運動曬太陽可幫助身體自我合成維生素 D，乳製品、魚肝油也是維生素 D來源，一杯牛乳有約100 IU維生素 D，每天應攝取維他命 D (400IU)，對骨健康及免疫調控有幫助。骨質疏鬆醫學研究維他命 D (800IU)效果較佳，於 2007 美國國家骨質疏鬆基金會建議使用骨鬆藥物病患提昇每日維他命 D至800-1000IU。
(一)禁止吸煙以維護肺部及心臟的健康：病人可能有心肺病變，吸煙（或二手煙）會加快肺功能衰退，容易出現呼吸困難症狀，也增加心臟血管疾病風險。
(二)定時測量並記錄血壓，以供醫師門診治療之參考。
(三)勿隨意服用草葯或來路不明藥物。
(四)按時服藥，定期門診追蹤。